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혈액·면역내과 [케이스 리포트] 고등급 B세포 림프종 환자의 증례: 중증 혈소판감소증에 대한 Romiplostim 적용

페이지 정보

작성자 이음동물의료센터 조회 14회 작성일 26-06-18 16:26

본문

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1. 초록(Abstract)


중증 혈소판감소증은

예측하기 어려운 출혈을 유발하며,

때로는 원인 질환보다 더 시급한 치료가 필요한 응급 상황이 될 수 있습니다.


본 증례는

코피와 안구 출혈을 주증으로 내원한

11세 월시코기의 진단 및 치료 과정을 기술합니다.


환자는 세포학 검사와

PARR(유전자 재배열 검사)를 통해

고등급 B세포 림프종으로 진단되었으며,

혈소판 수가 측정이 어려울 정도로 감소하여

심각한 출혈 위험이 우려되는 상태였습니다.


이에 Romiplostim(로미플레이트)을 포함한 치료를 시행하였으며,

혈소판 수는 수일 내 회복되기 시작하였고

코피 및 안구 출혈 또한 현저하게 개선되었습니다.


이후 환자는 림프종에 대한

L-CHOP 기반 항암 치료를 지속할 수 있었습니다.


본 증례는

중증 혈소판감소증을 동반한 림프종 환자에서

Romiplostim 이 출혈 증상 개선과 환자 상태 안정화에

유용한 치료 옵션이 될 수 있음을 보여줍니다.


2. 서론(Introduction)


혈소판감소증(Thrombocytopenia)은

개에서 흔하게 확인되는 혈액학적 이상 소견으로,

출혈 위험 증가와 밀접하게 연관되어 있습니다 [3].


원인은 매우 다양하며,

원발성 면역매개성 혈소판감소증(Immune-mediated thrombocytopenia, IMT)부터

감염성 질환, 종양성 질환, 소비성 질환 등에 의해

이차적으로 발생할 수 있습니다 [3].


혈소판 수가 심하게 감소하는 경우

코피, 혈뇨, 혈변, 안구 출혈 등 다양한 출혈성 합병증이 발생할 수 있으며,

신속한 혈소판 회복이 환자의 예후와 삶의 질에

중요한 영향을 미칠 수 있습니다 [3].


Romiplostim 은 thrombopoietin receptor agonist(TPO-RA) 계열 약물로,

골수 내 거핵세포의 증식과 분화를 촉진하여 혈소판 생성을 증가시키는 약물입니다.


최근 수의학 분야에서는

난치성 면역매개성 혈소판감소증(Immune-mediated thrombocytopenia, IMT)

환자에서 높은 반응률과 빠른 혈소판 회복 효과가 보고되고 있으며,

새로운 치료 옵션으로 주목받고 있습니다 [1,2].


3. 증례 보고 (Case Presentation)


[환자 정보 및 병력]

11세 중성화 수컷 웰시코기가

갑작스럽게 발생한 코피와 안구 충혈을 주증으로

이음동물의료센터에 의뢰되었습니다.


신체검사상

턱밑림프절, 견갑전림프절, 겨드랑림프절 및

슬와림프절을 포함한 전신 림프절 종대가 확인되었습니다.


또한 양안에서

포도막염(uveitis)과 전방출혈(hyphema)이 관찰되었으며,

결막 충혈과 함께 시력 저하가 의심되었습니다.


코피와 안구 내 출혈 소견을 종합할 때

심각한 혈소판감소증에 의한 출혈성 합병증이 동반된 것으로 판단하였습니다.


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* 안과 검사상 전방출혈(Hyphema) 관찰됨


[혈액검사]

내원 당시 CBC 검사에서

HCT 32.9%, 혈소판 수는 18 x 18 ×10³/μL로 확인되었습니다.


입원 후 혈소판 수는 측정이 어려울 정도로 감소하였으며,

혈액도말 검사에서도 혈소판이 거의 관찰되지 않았습니다.


- 혈액도말 상 실제 혈소판 감소 확인됨.

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[영상검사]

​복부 초음파 검사 결과

복강 내 다수의 림프절 종대와 비장 종대가 확인되었습니다.


비장 전반에 걸쳐 다수의 결절성 병변이 관찰되었으며,

체표 및 복강 내 림프절 종대가 동반되어

전신성 림프종이 강하게 의심되었습니다.


• 복부 초음파 검사상 비장의 종양성 병변 및 복강 내 림프절 종대 확인됨

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[세포학 검사 및 분자진단(PARR)]

​세포학적 평가 결과,

미성숙 림프구들이 다수 관찰되었으며,

유사분열상이 확인되어

고등급 림프종(high-grade lymphoma)이 강력히 의심되었습니다.


정확한 진단을 위해

PARR(polymerase Chaim Reaction for Antigen Receptor Rearrangement) 검사를 실시하였으며,

면역글로불린 유전자의 단클론성 재배열(clonality)이 확인되어

B세포 계열 림프종으로 최종 진단되었습니다.


• 림프절 세침흡인검사를 통한 세포학 검사 상 미성숙 림프구 다수 관찰되며 유사분열상이 확인됨

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• PARR 검사 결과 상 우측 그래프에서 면역글로불린 유전자의 단클로성 재배열(clonality)이 확인되어 B세포 계열 림프종으로 진단


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4. 치료적 개입 및 경과 (Therapeutic Intervention)


환자는 중증 혈소판감소증으로 인해

지속적인 출혈 위험이 매우 높은 상태였습니다.


이에 혈소판 생성 촉진을 목적으로

Romiplostim(5 μL/kg, SC)을 투여하였으며,

림프종에 대한 유도 치료로 L-asparaginase를 먼저 적용하였습니다.


이후

Prednisolone, Vincristine 및 Cyclophosphamide 를 포함한

L-CHOP 기반 항암 치료를 진행하였습니다.


Romiplostim 투여 당시

혈소판 수는 측정이 어려울 정도로 감소한 상태였으나,

투여 후 수일 내 혈소판 수가 증가하기 시작하였으며

이후 뚜렷한 회복이 확인되었습니다.


혈소판 수가 증가함에 따라 코피는 소실되었으며

안구 출혈 또한 점차 개선되었습니다.


이후 안과 재검사에서

시력 회복과 전방출혈 감소가 확인되었고,

항암 치료에 대한 반응과 함께

전신 림프절 종대 역시 빠르게 감소하였습니다.


- Romiplostim 투여 후 유의미한 혈소판 수치 개선

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 PLT

 *18 (▼)

 0 (▼)

0 (▼)

1 (▼)

29 (▼)

1183 (▲)

887 (▲)

148~484 (K/ μL)


5. 고찰 (Discussion)


혈소판감소증은

다양한 원인에 의해 발생할 수 있으며,

종양 환자에서도 중요한 혈액학적 합병증 중 하나로 알려져 있습니다.


혈소판 수가 심하게 감소하면

코피, 혈뇨, 혈변, 점상출혈, 안구 출혈과 같은 다양한 출혈 증상이 나타날 수 있으며,

심한 경우 환자의 삶의 질과 예후에 큰 영향을 미칠 수 있습니다 [3,4].


Romiplostim은 혈소판 생성을 촉진하는 약물로,

최근 수의학 분야에서도 난치성 혈소판감소증 환자에서

효과적인 치료 옵션으로 보고되고 있습니다 [1,2].


본 증례에서는

내원 당시 혈소판 수가 측정이 어려울 정도로 감소하였고,

코피와  전방출혈이 동반되어

즉각적인 출혈 관리가 필요한 상황이었습니다.


Romiplostim 투여 후

혈소판 수는 수일 내 증가하기 시작하였으며,

코피와 안구 출혈 또한 빠르게 호전되었습니다.


이후 림프종에 대한 항암 치료 역시

계획대로 진행할 수 있었습니다.


본 증례는

Romiplostim 이 중증 혈소판감소증 환자에서

혈소판 회복을 촉진하고 출혈성 합병증을 개선하는 데

유용하게 활용될 수 있음을 보여주는 사례입니다.


6. 참고문헌 (References)


1. Kohn B, Bal G, Chirek A, Reicher B, Salomon A. Successful treatment of refractory primary

immune-mediated thrombocytopenia with romiplostim in five dogs. BMC Veterinary Research. 2016;12:96
2. Grohmann K, et al. Romiplostim for treatment of primary immune-mediated

thrombocytopenia in dogs: a retrospective study of 42 cases. Journal of Veterinary Internal Medicine. 2024.

3. Hall JA, et al. Seconfary immune thrombocytopenia in dogs: prevalence, causes and outcomes. Journal of Small Animal Practice. 2025.

4. Vail DM, Pinkerton ME, Young KM. Canine Iymphoma and Iymphocytic Ieukemias. In: Withrow SJ, Vail DM, Page RL, editors. Withrow & MacEwen´s Smail Animal Clinical Oncolory. 6th ed. St. Louis, MO: Elsevier; 2020. p. 688-729.